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       【关键词】  慢性原发性骨髓纤维化；,,骨髓增殖性疾病；,,中药治疗
       摘要：目的探讨以中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化的临床疗效。方法以补肾活血中药和青黛四黄散外敷脾区为主，结合常规西药，治疗慢性原发性骨髓纤维化20例，疗程至少6个月。比较治疗前后患者症状、脾脏、血象、骨髓象等变化，评价临床疗效。结果好转6例，进步11例，无效3例，总有效率85%。结论中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化疗效确切，值得进一步推广。
       关键词：慢性原发性骨髓纤维化；  骨髓增殖性疾病；  中药治疗
       慢性原发性骨髓纤维化为难治性血液疾病。近年来，我们依据传统中医理论，采用中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化20例，取得了较好疗效。现报道如下。
       　　1  对象和方法
       1.1  诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》的骨髓纤维化诊断标准［1］。
       1.2  研究对象20例慢性原发性骨髓纤维化病例为200209~200509在我院血液科住院和门诊治疗患者，均经临床、血象、骨髓穿刺和活检、分子生物学检查等确诊，排除了继发性骨髓纤维化和急性骨髓纤维化。其中男性12例，女性8例，年龄40~83岁（平均年龄56.9岁），病程1~47个月（平均病程20.6个月）。
       1.3  治疗方法
       1.3.1  中医治疗①中药汤剂（边条参15 g，炙黄芪20 g，仙灵脾15 g，补骨脂15 g，鸡血藤30 g，柴胡15 g，紫丹参30 g，莪术30 g，三棱30 g，红花15 g，桃仁15 g等）为主，1剂/d，早晚各服1次，疗程为6个月。偏肾阳虚者加熟附子10 g，鹿角胶15 g（烊化）；偏肾阴虚者加熟地黄15 g，山茱萸15 g，黄精15 g；巨脾者加枳实10 g，鳖甲30 g（先煎），地鳖虫30 g；血小板增多者加用水蛭15 g，地龙15 g；②青黛四黄散治疗：按青黛粉60 g与四黄粉（本院制剂：大黄、黄柏等）20 g充分混匀，以清水调成糊状，敷于脾区，覆盖塑料薄膜，胶布固定，敷贴6~8 h/次，1次/d。巨脾者适当增加青黛用量。
       1.3.2  西医治疗①贫血者口服泼尼松、安雄或康力龙，严重者可输注浓缩红细胞支持，血小板低下有出血倾向者适当输血小板控制出血；②骨髓增生期，外周血细胞增高者口服小剂量羟基脲或白消安；③部分患者口服罗钙全、反应停，肌注干扰素。
       1.4  疗效评价观察治疗前后症状、脾脏、血象和骨髓象变化，疗效标准参照文献［1］。
       　　2  结果
       2.1  治疗前后患者症状、血象变化治疗前有贫血者14例，经治疗后贫血明显改善（血红蛋白上升超过30 g/L）者9例；治疗前白细胞升高者12例，治疗后降为正常者9例；治疗前血小板高于正常者7例，经治疗后降为正常者4例；治疗前血小板低于正常者4例，经治疗后明显改善（血小板上升超过30×109/L）者1例；病程中合并上消化道出血者3例，经治疗后全部出血停止，其中2例经内科保守治疗，1例行脾静脉栓塞术。
       2.2  治疗前后脾脏变化治疗前20例患者脾脏均肿大，肋下4~32 cm不等（平均肋下13.2 cm），其中巨脾者13例；治疗后脾脏均有不同程度的缩小，肋下0~27 cm不等（平均肋下9.1 cm)，其中巨脾者7例；有明显缩小者（缩小达50%以上）9例。
       2.3  治疗前后骨髓象变化治疗前骨髓增生活跃以上者15例，骨髓增生低下者5例；经治疗后骨髓增生活跃以上者13例，骨髓增生低下者7例；治疗前骨髓活检网状纤维染色++~4+，其中4+14例，治疗后骨髓活检网状纤维染色+~4+，其中4+13例。
       2.4  疗效评价20例中好转6例，进步11例，无效3例，总有效率85%。
       　3  讨论
       慢性原发性骨髓纤维化是一种不明原因的骨髓增殖性疾病，临床以幼粒-幼红细胞性贫血、脾脏显著肿大、骨髓干抽和骨质硬化为特征，可归属于中医学“髓劳”“积”等范畴。如《金匮要略》载“男子脉虚沉弦，无寒热，短气里急，小便不利，面色白，时目瞑，兼衄，少腹满，此为劳使之然”和《诸病源候论》载“诊得肝积，脉弦而细，两胁下痛，……胁下引小腹男子积疝”均分别形象地描述了本病的贫血和巨脾等特征。目前现代医学对本病尚无特效的治疗方法，多数主张根据病变分期而采用不同的治疗策略，主要在于改善贫血及巨脾引起的压迫症状，但效果仍不甚理想，预后较差［2］。我们依据“肾主骨髓”和“肝主疏泄”的中医理论，认为本病既有面色苍白、心悸气短、倦怠乏力、低热汗出、腰腿酸软等“髓劳”之脾肾精气亏损，气血虚衰的表现，也有胁下积块、坚硬不移、脘腹胀痛等“积”之肝气郁滞，淤血内结征象，其辨证总属本虚标实，虚实错杂之证；病机为脾肾亏虚，肝郁血淤；治疗应以补肾健脾、疏肝化淤为大法，以滋其源泉，散淤消积，标本兼顾。汤药方中仙灵脾、补骨脂补肾填精，使精能化血，肝血得养；边条参、炙黄芪健脾益气生血；柴胡、鸡血藤疏肝行气，补血柔肝，合肝木体用之妙；紫丹参、莪术、三棱、红花、桃仁活血化淤，消散结，使淤血去而新血生，血淤化而气行畅。全方补肾填精而不滞气行，活血化淤而不损正气，疏肝柔肝而不伤肝之阴血，颇切本病髓劳、积病机之要。本病之脾脏显著肿大属于中医“肝积”“积”范畴，病属肝经毒蕴，热郁血淤，久结胁下而成，而青黛一药味咸性寒，入肝胃肺三经，具有清肝泻火，凉血散淤之效，正合所用，而四黄散又具清热解毒之功。两药混合后外敷脾区，通过透皮吸收，入肝经直达病所，能清热散淤，软坚化积，回缩脾脏，且无口服之腹泻等副作用，值得进一步深入研究。
       　　参考文献：
       ［1］  张之南.血液病诊断及疗效标准，第2版［S］.北京：科学出版社，1999：421.
       ［2］  陈灏珠.实用内科学，第11版［M］.北京：人民卫生出版社，2002：2099.
       (广东省中医医院，广东 广州  510000)