乳腺神经内分泌癌1例
作者：赵璐， 刘浩， 刘俊英， 戚沛霖
《时珍国医国药》 2006年 第9期
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【关键词】 乳腺；,,神经内分泌癌
关键词：乳腺； 神经内分泌癌
1 病例资料
患者女性，79岁，因右侧乳腺包块3年，包块明显增大伴疼痛一月余入院。彩超示右侧乳腺实质性占位病变（乳腺癌可能）。查体：右侧乳头轻度内陷，右乳腺内上象限可触及一约4 cm×4 cm×3.5 cm大小的包块，质中，活动度差，边界较清。我院穿刺细胞学见有小团和散在的异型腺上皮细胞。临床初步诊断为右侧乳腺癌，行右侧乳腺癌改良根治术。
2 病理检查
单侧乳腺癌根治标本，体积36 cm×13 cm×3.5 cm，附着梭形皮肤面积28 cm×6.7 cm，乳头轻度内陷，内上象限距乳头2 cm 处可见一3.5 cm×3.5 cm×3 cm大小的包块，切面实性，灰白灰红色，稍显鱼肉状，部分区域呈暗红色，质中等，边界尚清，无包膜，活动度差。镜检：肿瘤细胞弥漫分布，间有排列成巢状、梁状，可见散在小片状坏死组织；细胞体积小，大部分为呈圆形、短梭形，部分呈不规则形；细胞核深染，呈圆形、卵圆形，染色质呈颗粒状，核仁不明显；胞质少。脂肪组织中可见散在癌细胞浸润。免疫组织化学染色：神经元特异性烯醇化酶NSE（+++），突触囊泡蛋白SYN（+++）铬粒素A CgA（+），上皮膜抗原EMA（+++），S-100蛋白（-），白细胞共同抗原LCA（-），肌动蛋白Actin（-）。网织染色示网织纤维将肿瘤组织呈巢状分割。电镜检查见胞浆中有少量圆形、类圆形的神经分泌颗粒，有包膜。见图1~3。
3 病理诊断
（右）乳腺神经内分泌癌侵及脂肪，乳头、胸大肌切缘及腋窝淋巴结未见肿瘤（0/18）。
4 讨论
弥散性神经内分泌系统（deseminative neuroendocrine system）是指传统内分泌腺以外，广泛分布在全身各部位的一些内分泌细胞和细胞群［1］。早期Feyrter(1938)曾描述过一些胞浆透明的内分泌细胞广泛分布在胃肠、肺等部位。随着检测方法的不断改进，愈来愈多的神经内分泌细胞陆续被发现，遍布全身各部位，以脑和胃肠最多。乳腺神经内分泌癌罕见，多见于老年人［2］。应用免疫组织化学染色技术和电镜可帮助鉴别属恶性小细胞性肿瘤类的其它肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤、小细胞性恶性黑色素瘤、原始神经外胚层肿瘤、腺泡状横纹肌肉瘤等。本病采用的主要神经内分泌特异标记物有NSE（neurom specific enolase，神经元特异性烯醇化酶）、CgA（chromogranin A，铬粒素A）、Syn（synaptophysin，突触蛋白）、Leu-7(Hnk-1)等［3］。电镜观察胞浆内可见神经分泌颗粒。近年来乳腺神经内分泌癌国内已有病例报道［2，4］。按其分化程度及组织结构，乳腺的神经内分泌癌与其它部位的神经内分泌癌一样，分为类癌、不典型类癌和未分化型小细胞癌三类。从免疫标记和电镜上可确诊神经内分泌癌，但三者的细分主要还是靠HE染色的形态学特征。皋岚湘等认为乳腺的神经内分泌癌形态上有其特殊性，除不典型类癌和未分化型小细胞癌外，在类癌上又分黏液型、实性岛状型和弥漫实性黏附型等。未分化型小细胞神经内分泌癌分化程度低，癌细胞为圆形、短梭形或燕麦形，核分裂易见，伴有大片状坏死，转移早，预后差；而类癌的器官样结构较典型，常见菊形团样结构，不见坏死灶，核分裂无或罕见；本例病程为3年，病程较长、腋窝淋巴结未见转移，表现较为特殊，介于前两者之间。结合NSE（+++），SYN（+++），CgA（+），EMA（+++），S-100蛋白（-），LCA（-），Actin（-），我们诊断为乳腺不典型类癌。
图1 肿瘤细胞弥漫分布，细胞体积小，大部分为圆形短梭形，部分呈不规则形；细胞核深染，呈圆形卵圆形，染色质呈颗粒状，核仁不明显；胞浆少HE×100（略）
图2 示癌细胞SYN阳性 ×200（略）
图3 示癌细胞NSE阳性 ×200（略）
参考文献：
［1］ 武忠弼，杨光华. 中华外科病理学［M］. 北京: 人民卫生出版社, 2002:1836.
［2］ 皋岚湘，丁华野，李 琳，等. 乳腺神经内分泌癌的临床病理学特点［J］. 临床与实验病理学杂志，2003，19：236.
［3］ 刘复生，刘彤华. 肿瘤病理学［M］. 北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1997：1381.
［4］ 李桂梅，李祥周，赖仁胜，等. 乳腺神经内分泌癌18例病理形态观察［J］. 临床与实验病理学杂志，1999，15（2）：104.
(中国人民解放军第457医院，湖北 武汉 430012)