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       【关键词】  升板合剂,；,,原发性血小板减少性紫癜,
       摘要：目的观察升板合剂对原发性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法口服100 ml/次，2~3次/d，连用10 d为1个疗程。结果治疗102例病人，基本治愈30例，显效48例，良效24例，总有效率100%。结论升板合剂对原发性血小板减少性紫癜的总体疗效明显优于传统药物。
       关键词：升板合剂 ；  原发性血小板减少性紫癜
       原发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一类较为常见的自体免疫性出血性疾病，目前临床尚缺乏特效疗法。该病多见于儿童和青年，尤以女性多见。主要表现为血小板减少、皮肤和黏膜的淤斑、血肿、胃肠和泌尿道出血，严重者颅内出血而死亡。该病分为急性和慢性两型，以后者多见，85%病人的血清或血小板表面可检测出IgG抗体。升板合剂是由地榆、柏子仁、远志等对免疫系统具有调节作用的多味中药组成，经一定工艺加工而成的口服制剂，临床应用证明，疗效显著，现报道如下。
       　　1  资料与方法
       1.1  病例资料1993年以来的门诊和住院病人102例，其中男性43例，女性59例，年龄11～57岁。均为慢性ITP病人，病程5个月～6年，血液检验血小板5～30×109/L，均采用泼尼松、免疫球蛋白、输血、大剂量维生素C等传统方法治疗无效，其中有22不适合或病人不同意做脾切除，3例脾切除后无效，换用升板合剂治疗。
       1.2  给药方法  100 ml/次，2～3次/d，连服10 d为1个疗程，用药期间缓慢停用泼尼松等药物，根据病情有的即可停用任何药物。
       1.3  观测指标治疗前后检验血液中血小板数量及病人的皮肤紫癜消退情况、黏膜出血如牙龈渗血等状况、食欲及精神状况等。
       　　2  结果
       2.1  疗效判定标准根据《血液病诊断及疗效标准》分为［1］：
       2.1.1  显效血小板恢复正常，无出血现象，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。
       2.1.2  良效血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。
       2.1.3  进步 血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。
       2.1.4  无效血小板计数及出血症状无改善或恶化。
       2.2  总疗效102例病人，基本治愈30例，显效48例，良效24例，总有效率为100%。
       2.3  出血症状完全消失天数基本治愈最长者26 d，最短者6 d，平均18 d；显效和良效最长者34 d，最短者为16 d，平均27.5 d。
       2.4  治愈和恢复血小板计数>100×109/L所需天数为6～34 d，平均21 d。
       2.5  基本治疗后血小板计数（±s ）基本治愈与显效病例为（126.5±11.3）×109/L,平均上升78.9×109/L。
       2.6  典型病例男，57岁，工人。19980605就诊。病人双上肢、双下肢皮下多处瘀斑，尤以双下肢为重，牙龈渗血不止以致病人不能连续诉说病情，只能断断续续，说几句就要吐口水，颜色为黑红色，病人自感血腥难忍，夜间时时起床吐出牙龈渗出的血液。血液检验结果血小板不足10×109/L，再用显微镜观察，检验师说：“报告有一点也行，报告没有也行，因为基本看不见很完整的血小板”。此病人在3年前发病，住院治疗后缓解，于199806复发，再次入院治疗每天服泼尼松已达17片，血小板仍一直下降，当时病人自感危险，已经没有信心，说自已可能不行了，家属也说凶多吉少。立即服药，服药的第2天晚上牙龈已经停止渗血，可以安静地入睡，连服6 d后血小板已达80×109/L，继续服药20 d，血小板达120×109/L，至今未复发。②刘某，男，19岁，在校大学生。200205发现双上肢、双下肢皮下多处瘀斑，尤以双下肢为重。高考结束后，于0712到医院就诊，诊断为ITP，并立即住院治疗。曾给予泼尼松、地塞米松、胸腺肽、血康、免疫球蛋白、长春地辛等药物治疗无效，最低时血小板查不到。最后病人准备于20021113做脾切除手术，术前一天输注一个单位的血小板，第2天术前查血，血小板仅有3×109/L，只好边输血、输血小板、边做脾切除手术。脾切除手术后，血小板一度升高，最高时达270×109/L，随后持续下降，不得不继续给予强的松20 mg/d、免疫球蛋白、长春地辛等药物治疗，但血小板仍继续下降，竟跌至41×109/L这一“警戒线”。病人和家属很恐慌，血液科专家于20021221带病人到我处就诊，立即给予升板合剂口服，共连续给药25 d血小板已升至151×109/L，令血液科专家感到震惊，并在服用升板合剂期间停用所有药物，至今血小板一直稳定在（100～200）×109/L，并已恢复正常的学习生活，于20051112结婚。
       　　3  讨论
       目前已经公认，慢性ITP病因、发病机理与自身免疫有关。早在20世纪50年代证明在ITP患者血浆中输入正常有活力的血小板后，血小板寿命缩短，从而证明了血小板的破坏是由体液因素所致，随之相继从病人血清中和血小板上检出了血小板抗体，经研究抗血小板抗体分属于lgG，lgA，lgM及补体C3，C4等。血小板相关抗体、相关补体的数量与血小板数量呈负相关。血小板抗体产生的主要部位是脾脏，慢性ITP病人脾脏所产生的lgG较正常对照者高7倍左右，且病人脾脏内抗血小板抗体的浓度比血浆高10～20倍。骨髓也是抗体产生的部位，因为在有的病人的骨髓中找到了lgG型抗血小板抗体，此类病人脾切除治疗往往无效。血小板破坏的场所主要在脾、肝和骨髓，其中以脾脏为主，因为有1/3的血液储存在脾脏，抗血小板抗体浓度也相当高，且脾内血流缓慢，致敏的血小板通过巨噬细胞时被大量破坏。此外，肝脏和骨髓也是破坏血小板的场所，慢性ITP病人外周总T细胞及T辅助细胞（TH）明显减低，T抑制细胞（Ts）明显增高，此提示免疫调节细胞比值失衡，导致免疫调节紊乱，这在慢性ITP的发病中起重要作用。慢性ITP的传统治疗方法可分为紧急治疗、长期治疗、难治性ITP的治疗、实验性治疗、中医中药治疗五个方面。紧急治疗是指血小板计数明显低下（<10×109/L）、显著粘膜出血或疑有颅内出血者，给予血小板输注等。长期治疗应用的主要药物为泼尼松，4～6周内完全缓解率达80%～90%，在长期随访6个月～5年以上的完合缓解率为29.5%，部分缓解率为15.2%；氨肽素有效率为40%。在大剂量强的松治疗无效时，考虑脾切除，脾切除后的缓解率为50%～80%，一年后复发率约为26%，复发后再缓解率约为58%。难治性ITP是指经糖皮质激素治疗及脾切除无效的患者，现临床多选用长春花碱、长春新碱、炔睾酮、秋水仙碱、环磷酰胺、干扰素、硫唑嘌呤、环孢霉素A、大剂量地塞米松冲击、大剂量免疫球蛋白反复静注等药物，其缓解率大都在10%左右，甚为不理想。升板合剂所治疗的102例病人，均为慢性ITP，且全部为应用传统药物如糖皮质激素等治疗无效者，均获得基本治愈、显效、良效的治疗效果。推测其作用机制是抑制血小板抗体的生成，保护血小板免受巨噬细胞的破坏，并刺激骨髓造血等，从而达到了理想的效果。该合剂的临床应用研究证明：①其总体治疗效果明显优于传统的药物；②对传统治疗药物无效以及大剂量泼尼松治疗无效的病人仍然有效；③无明显毒副作用；④复发后再服仍然有效。经临床血液病专家验证认为，该合剂为治疗慢性ITP提供了新的研究领域和新的药物，疗效确切。
       　参考文献：
       ［1］  张之南，沈  悌.血液病诊断与疗效标准，第2版［S］.北京：科学出版社，1998：289.
       (滨州职业学院，山东 滨州  256624）