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       【关键词】  原发性胆汁性肝硬化； 从脾论治； 免疫抑制剂
       原发性胆汁性肝硬化属自身免疫机制紊乱而引发的一种肝病，它可以与自身免疫性疾病的其他临床表现同时出现，也可以首发表现，西医激素治疗通常无效。笔者自2001年从脾论治运用“益气化湿，柔肝化淤”治则，采用中医中药配合免疫抑制剂治疗22例患者，使之病情得到缓解和长期稳定。现报道如下。
           1  临床资料
        1.1  一般资料 22例患者均为女性，为门诊病房收治（本病多见于女性，因资料有限，未收治到男性）。诊断参照1982年美国风湿病学会修订的原发性胆汁性肝硬化的标准，将疾病分为活动期，缓解期和稳定期。
        1.2  临床表现及实验室检查γ－GT明显升高，AKP早期升高，ALT,AST轻中度异常，高胆红素血症，抗线粒体抗体（＋），抗核抗体（＋），血沉加快，凝血时间延长，部分患者逆行胆胰照影ERCP示下胆管影有刀削感，肝脏穿刺检查可以明确诊断。
        1.3  临床表现  持续性黄疸，皮肤瘙痒，口干咽燥，食欲不振，腹胀便溏，月经不调，甚至闭经，后期出现腹大如鼓，肌肤甲错 ，蜘蛛痣，舌质暗红，苔象变化较多。
        2  治疗方法
        2.1  基本方 党参、白术、茯苓、陈皮、女贞子、旱莲草、茵陈、郁金、莪术、鳖甲、枳实、炙内金、丹皮、白芍。剂量随证加减，黄疸、瘙痒甚者，加山栀、金钱草；脾土不振、腹胀纳差者，加陈皮、焦楂曲；肝郁气滞者，加绿梅花、橘核；阴伤津亏者，加黄精、麦冬；淤滞较重者，加山甲、丝瓜络、地鳖虫等。
        2.2  西药
        2.2.1  支持对症  消胆胺，补充维生素A，维生素D，补钙。 
        2.2.2  免疫抑制剂  熊去氧胆酸、秋水仙碱、依木兰 、环磷酰胺等。依分期不同调整剂量。
        3  典型病例
        女，45岁，农民，20040622初诊。
        3个月前患者自觉 乏力倦怠，胃纳不振，伴发热，皮肤中度黄染 ，溲黄如茶汁。当地医院检查示：WBC 2.3×109/L，ALT 576 U/L，黄疸指数117.5 μmol/L，拟诊：粒细胞减少症。予利血生口服。乏力头晕加重，又至我院及苏州市人民医院血液科诊治，骨穿等未见异常，遵建议转至江苏省人民医院风湿免疫科就诊。查类风湿因子、抗线粒体抗体、抗核抗体、抗ds-DNA均为阳性，西医诊断：原发性胆汁性肝硬化（活动期） 。予熊去氧胆酸、依木兰等治疗，仍感乏力头晕，食欲不振、口干咽燥，重度黄疸，月经不调，无恶寒发热，无关节畸形，无腹痛腹泻，苔薄黄，质黯边红，脉细弦，中医诊断：黄疸（脾虚淤阻）。治宜益气健脾利湿、柔肝活血化淤剂为主，予党参、黄芪、茯苓、黄精、郁金、莪术、丹参、地鳖虫、当归、白芍、炙鳖甲、茵陈、泽兰、枳实、女贞子等。1剂/d，每剂煎3次后混匀，分两次服用，200 ml/次，30 d为1个疗程，可连续服用。同时继续口服熊去氧胆酸、依木兰，3个月后复查各项指标：肝功能改善，白细胞继续升高，提示病情好转。继续中西医结合治疗。近期回访，肝功能正常，各抗线粒体等抗体滴度下降，B超示肝内结构弥漫性病变改善。本患者已治疗4年，目前仅予熊去氧胆酸（300 mg/d）及中药抗纤维化为法善后。 
           4  体会
        原发性胆汁性肝硬化是一种病因尚不明确的慢性坏死性肝细胞炎性疾病，它不同于病毒性肝炎肝硬化。该病往往合并其它一些临床综合症，如关节炎、狼疮性皮损、溃疡性结肠炎等，病原学检查，甲、乙、丙、丁、戊等肝炎病毒标记物阴性，肝脏穿刺病理具有诊断价值［1］。目前西药治疗主张长期应用熊去氧胆酸（UDCA）。有资料表明，单纯UDCA持续使用4年，可推迟肝脏移植或死亡时间，亦可改善胆汁淤滞的生化指标［2］。
        本病属中医“黄疸”“胁痛”“症瘕”之范畴，责之肝、胆、脾脏腑功能失调，病情发展累及肾肺心三焦等，形成“脏痹”，为难治疾患。《素问·五常政大论》“阳明司天，燥气下临，肝气上从，苍起木用而立，土乃眚。凄苍数至，木伐草萎，胁痛目赤……”明确指出，本病机概为肝气郁积，脾运失健，气滞血淤，脏失濡养，而脾失健运，为其根本。故本病从脾论治，可使脾气旺而运化健，肝胆疏泄有常；脾阴足而精自生，则湿热清，血脉和，气行血畅，病情得缓。又因为益气养阴药多重浊而粘腻；活血化淤药多甘寒或苦寒，都有滋碍脾土之虞，中土一败，百药难施（路志正教授：燥痹的辨治）。值得一提的是，脾失转输之因素，与脾气虚弱，脾阴不足，湿邪困脾，脾经伏火，气血淤滞皆有关。治疗对症综合考虑，凡能益气化湿清热养阴温阳行气活血皆可助脾运，不能拘泥一法。故笔者采用辨病和辨证相结合的方法，针对高胆红素症和肝硬化所表现的症状，运用益气化湿、柔肝化淤治则，配以清热化湿、活血化淤随症加减。
        本病的临床和病理有活动期和非活动期的区别。活动期重在攻伐祛邪，西医治疗此期切忌用药过量，以免戕伐正气。缓解期贵在祛邪扶正，注意免疫抑制剂的维持治疗，应防用药撤减过早过快。规范足量地使用西药，因其具有良好的抗炎效应，故为必须。而中医中药根据邪正变化，通过辨证贯穿疾病发展的始终，在协同免疫抑制剂的治疗作用，减少其副作用，防止严重并发症，改善患者生存质量等方面体现出祖国医学的治疗特色和优势［3］，具有较为满意的疗效。
       【参考文献】
         ［1］ 于孟学.现代风湿性疾病诊疗手册［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2000.
       
       ［2］ 曾雪萍.48例原发性肝汁性肝硬化的临床资料分析［J］.实用肝病杂志，2004，7（4）：205.
       
       ［3］ 蒋 健，何 淼.原发性胆汁性肝硬化的临床特征及中西医结合治疗探讨［J］.中西医结合学报，2003，1：99.