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       【摘要】 
       文章详细介绍单纯用中药治愈1例成人斯蒂尔病的全部临床经过。通过试探性治疗结合疗效变化察微知著，确立以卫气营血辨证方法治疗的思路；根据病情周期特点，制订不同的方药并不断摸索药物加减及剂量变化对疗效的影响；采用逐渐减药的方法巩固疗效，注重长期随访。
       【关键词】  斯蒂尔病；卫气营血；治疗
       成人斯蒂尔病（Still）又称“变应性亚败血症”，为病因不明的临床少见疾病，以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，伴有周围血白细胞、粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征［1］。西医治疗采用糖皮质激素［2］，而中医治疗本病则处于配合激素的从属地位［3］，几乎未见有单纯用中药治疗本病且有长期随访的临床报道。笔者单纯以中药治愈本病1例，随访1年多无复发。现报道如下。
        患者，男，42岁。2003-05出现间歇性发热，每1～2周发作1次，持续5～7 d，中低热（37.5～38.5℃）～高热（39.1～40℃）不等，而以高热为多见。发热前通常小腿酸软，继之热起，伴咽痛、头痛、恶风畏寒、腰膝酸软、肌肉疼痛，并易伴发口腔溃疡，但会阴部从无溃疡。发热期间白细胞轻度升高（最高为12.1×109/L）。抗生素治疗无效，服退热药则汗出热退。热退后与常人无异，唯面部及下肢皮肤出现红色丘疹，压之轻痛，4～6 d后自丘疹中心化脓而愈。两年多来，患者求治于多家沪上中、西医院，凡查胸片、B超、类风湿因子、C反应蛋白、抗柯萨奇病毒、艾滋病病毒、沙眼衣原体、人型支原体、抗核抗体、抗ENA抗体、免疫全套及骨髓检查均无异常，一直未有过明确诊断。
        第1阶段：确立卫气营血辨证论治的思路和方法
        2005-12-15日初诊。该日无发热，无其它特殊不适，舌质红，苔灰黄而腻，脉细弦。上次发热时间为2005-11-30～12-05（6 d）。根据定时发热的病情特点，推断当初风温之邪由表入内，伏于膜原半表半里，邪盛则肆虐侵略，正气奋而抗之，故发热恶风，咽痛头痛，肌肉酸痛；邪去则热退如常，匿藏于膜原之间蓄势待发，造成回合之争。舌质红、苔灰黄而腻乃湿热邪毒胶固内伏之外象。予处方1：以达原饮合仙方活命饮开达膜原，辟秽化浊，清热解毒，7剂；同时予处方2：小柴胡汤合白虎汤和解少阳并清阳明之热，3剂，嘱其发热时服之。
        二诊（20051222）：体温38.5℃（本次20051219～24发热6 d，38.5～39.5℃），咽痛，头痛，关节肌肉疼痛，舌质红，苔灰黄腻，脉细弦偏数。19日服用处方2未有效遏制发热，因有诸般疼痛，予处方3：小柴胡汤加防风、羌活、川芎、射干、山豆根，7剂。发热依然持续到24日。
        三诊（20051229）：无任何不适，舌边尖红，苔灰黄腻，寸脉大。上述二诊并未得手，因忖热发燔然，热退时皮肤出现红色丘疹，似为热伏气营，气分属阳，邪出故发热；营分属阴，邪入故现斑疹。遂改用温病卫气营血辨证论治方法，用犀角地黄汤合凉膈散，清气凉血，泄火解毒，兼化蕴湿。遂予处方4：水牛角30 g，生地黄60 g，赤芍15 g，丹皮12 g，生大黄6 g，生栀子15 g，黄芩15 g，薄荷9 g，淡竹叶9 g，甘草9 g，苍术12 g。7剂。
       
       四诊（2006-01-05）：体温37.3℃，一般均于午后16时30分许体温开始升高（本次1月3日～6日发热4天，最高37.3℃），微恶风，咽痛，微咳，痰少而质稠色黑，略头晕，腰重痛，舌质红，但苔灰黄腻较前化薄，脉滑偏数。查血常规白细胞 11.1×109/L，中性粒细胞 71.7%。本次发热热度明显较低，发热仅持续4 d，为2003年发病以来未曾有之轻象。经过以上的探索性治疗，疗效初显端倪。据此可以确立用卫气营血辨证论治的原则，并对发热期、无发热期采用不同的治疗方法。予处方5：水牛角30 g，生地黄60 g，赤芍15 g，丹皮12 g，生栀子15 g，薄荷9 g，淡竹叶9 g，甘草9 g，苍术12 g，羌活、独活各12 g，射干6 g，山豆根6 g，玄参12 g，天麦冬各10 g，知母12 g，青蒿10 g，生大黄6 g，黄芩15 g，石膏45 g（即处方4加羌活、独活各12 g以疏风解表；加射干、山豆根各6 g以解毒利咽；加天麦冬各10 g，玄参12 g以养阴增液；加石膏45 g，知母12 g，青蒿10 g以清气分热盛），组成发热时服用方6剂；同时予处方6：即处方5去射干、山豆根、羌独活、石膏，组成无热时服用方。7剂。
        事实证明，自此以后发热再未超过38.3℃，为下阶段摸索治疗方药、进一步提高疗效奠定了重要基础。
        第2阶段：摸索药物的加减及剂量变化，确立治疗方药
        五诊（20060126）：01-16～24日发热9 d（其间20060120～25因出差而停药），体温最高38℃，平均(37.60±0.34)℃。顷诊心悸，睡眠欠佳，舌淡红，苔黄腻，脉弦滑。本次发热时间较长，虽然可能与停药有关，也可能提示需要进一步加强清热解毒之力，予处方7：即处方5加白花蛇舌草30 g,黄芩增加至30 g。14剂，嘱其每日服用。
        六诊（20060216，20060209因故停诊停药）：20060203～06发热4 d，仅1次达38.3℃,余均在37.6℃以下，仍伴咽痛，头痛，肌肉酸痛。目前无不适，舌红，苔老黄薄腻，脉软弦。考虑到近来热度似有所回升，予处方8：即处方7石膏增至60 g以图增加退热之力，7剂，发热时服；无热时继续服用处方6，6剂。
        七诊（20060302）：20060222～25发热4 d，37.3～37.5℃，平均(37.28±0.22)℃。顷诊略觉燥热并有头脑不清爽感，小便黄，舌红，苔黄腻，脉弦。增加石膏用量后热度有所减轻，故同六诊予处方8，10剂；无热时继续服用处方6，7剂。
       
       八诊（20060309）：体温37.8℃〔本次20060308～10发热3 d，37.3～38.3℃，平均（37.53±0.40）℃〕，咽痛，腰腿酸，头晕，舌质红，苔灰黄，脉滑数。因热度又超过38℃，有必要加大清热泄热之力，予处方9：即处方8中生大黄增至9 g，石膏增至90 g，7剂；无热时继续服用处方6（因七诊时处方6尚未服完，故本次未开）。
        九诊（20060316）：20060309当日服处方9后，20060310体温降至37.3℃后发热周期即止。顷诊无甚不适，仍予处方9，10剂，嘱发热时服；无热期间停服处方6。
        十诊（20060323）：20060317～20发热4 d，37.8～38.2℃，平均(37.73±0.45)℃。顷诊无特殊不适，舌红绛，苔中灰黑，脉弦缓。因热度又超过38℃，予处方10：即处方9石膏增至120 g，予7剂，发热时服；同时再予处方11，以蒿芩清胆汤和达原饮加减以驱除湿热伏邪：青蒿15 g，黄芩15 g，滑石24 g，甘草3 g，茯苓10 g，枳壳9 g，薏苡仁15 g，常山4.5 g，草果3 g，菖蒲9 g，秦艽9 g，豨莶草15 g，防己9 g，柴胡9 g，厚朴9 g，槟榔12 g，7剂，无热时服。
       
       十一诊（20060406）：20060321以来已连续17 d无发热，顷诊头晕，小腿肌肉酸痛，此为发热之先兆，苔灰黑较前为薄，脉软弦偏数。予处方12：即处方10生大黄增至12 g，7剂，嘱发热时服；另予处方13：即处方12去射干、山豆根、石膏；将白花蛇舌草、黄芩均减至15 g，生大黄减至3 g；加柴胡12 g，厚朴9 g，菖蒲9 g，常山4.5 g，草果3 g，7剂，嘱无热时服。
        十二诊（20060420）：20060321～0416连续27 d无发热。200604-17～20发热4日，37.2～37.8℃，平均（37.55±0.25）℃。舌灰黑退为老黄，脉弦滑数，乃胃膈间郁热顽固不散，故予处方14：即处方12加黄连9 g，升麻6 g，生大黄增至15 g，7剂，发热时服；处方13，14剂，无热时服。
        自从以上述二方治疗以后，患者20060501～04发热4 d，20060621～24发热4 d，体温37.3～37.5℃，平均(37.35±0.10)℃。20060629十六诊时停止服用中药（处方13和处方14），至20060720亦连续无发热。
       
       自从确立运用卫气营血辨证方法治疗以来，已经取得了以下成绩：①发热持续时间由5～9 d减少至4 d或以内；②体温由39℃以上降至不超过38.3℃，38℃以上出现频度仅占27%，尤其在4月20日十二诊以后体温再未超过37.5℃；③无发热期间明显延长。在此过程中，对治疗方药不断地进行了药味增减以及剂量变化调整，至此确立了治疗成人斯蒂尔病的两个处方。
       
       处方14（发热时服用方，确立于十二诊）:水牛角30 g，生地黄60 g，赤芍15 g，丹皮12 g，生栀子15 g，薄荷9 g，淡竹叶9 g，甘草9 g ，苍术12 g，羌独活各12 g，玄参12 g，天麦冬各10 g，知母12 g，青蒿10 g，射干6 g，山豆根6 g，生大黄15 g，黄芩30 g，石膏120 g，白花蛇舌草30 g，黄连9 g，升麻6 g。全方由犀角地黄汤、增液汤、凉膈散、白虎汤、清胃散组成，清气凉营，发散胃膈间郁火，解毒燥湿，兼顾护阴液，用于发热时气营两燔。从方剂组成变化看，以处方5的组成为基础，在五诊处方7时加了白花蛇舌草，在十二诊处方14时加了黄连和升麻；从药物剂量变化看，生大黄从三诊处方4时6 g，在八诊处方9、十一诊处方12和十二诊处方14时分别增至9 g，12 g和15 g；黄芩从三诊处方4时的15 g，在五诊处方7增至30 g；石膏从四诊处方5的45 g，在五诊处方7、六诊处方8、十诊处方10分别增至60 g，90 g，120 g。
       
       处方13（无发热时服用方，确立于十一诊）：水牛角30 g，生地黄60 g，赤芍15 g，丹皮12 g，生栀子15 g，薄荷9 g，淡竹叶9 g，甘草9 g，苍术12 g，羌独活各12 g，玄参12 g，天麦冬各10 g，知母12 g，青蒿10 g，生大黄3 g，黄芩15 g，白花蛇舌草15 g，柴胡12 g，厚朴9 g，菖蒲9 g，常山4.5 g，草果3 g。全方由犀角地黄汤、增液汤、凉膈散、达原饮组成，在清解气营余邪的同时，辟秽化浊，透热化湿，使湿与热分，防止发热的发生。从方剂组成变化看，即处方14去白虎汤和清胃散，加达原饮而成（去黄连、升麻、射干、石膏、山豆根，加柴胡、厚朴、菖蒲、常山、草果）；从药物剂量变化看，生大黄、黄芩和白花蛇舌草的用量均低于处方14。
        本病虽属温病，但疾病变化并不循卫、气、营、血路径逐渐向里传变，热毒之邪往返于气营之间，肆虐气分则发热、咽痛、肌肉酸痛；潜伏营分则热退如常而皮疹显现，皮疹显现是邪热由气入营之痕迹。所以在发热期（处方14）和不发热期（处方13）的治疗上，应该处理好以下几个问题。
        ①清气与凉营的关系。单纯清气或者单纯凉营犹恐力弱有所不逮，需要气营两清，里应外合加以围追堵截。当邪逞气热之时，用白虎汤、凉膈散、清胃散清气分之热；但是毕竟营分伏热出没，故以犀角地黄汤清热凉血，并引领诸药深入，伏于气营之门户：热欲起则从内逼邪外出，热欲退则断其折返潜伏之路。
        ②清经热与清腑热的关系。在此谨借用《伤寒论》阳明经证与腑证的概念试论之，以原治阳明经证以石膏为主的白虎汤退热，犹恐其独立难挡，借助凉膈散清上泄下，泻火通便，使邪热从大便而出，是釜底抽薪之举；清胃散再助凉膈散散中焦胃膈间郁热，且其中大黄与黄连构成大黄黄连泻心汤，清心胃之火，亦颇针对口疮之症。如此既可泄腑热以退经热，又增强了解毒的力量。
        ③扶正与祛邪的关系。患者反复发热，病程较长，热必伤阴，需养护阴津、顾及正气，增液汤即为此设。一方面可以增强犀角地黄汤凉营护阴的作用，另一方面其与大黄有增液承气汤意，使祛邪而不伤正。
        ④清热与化湿的关系。患者常舌苔黄腻或灰黑而腻，为湿之外象；也因为热与湿蕴蒸胶着，故病情缠绵。清热不忘化湿，使热与湿分，以图分化瓦解，故用达原饮燥湿化浊。
        ⑤关于膜原病位。虽然早期用达原饮、小柴胡汤开达膜原、和解表里治疗未见明显效果，但由于本病概属热病，发热出没有时，舌苔垢腻，邪内不在脏腑，外不在经络，无影无踪，确亦几分颇似邪毒伏于膜原半表半里之间。尤其当其热退之后，湿甚于热，故仍用达原饮，配蒿芩清胆汤主药之青蒿、黄芩，意欲将药引向半表半里；加柴胡亦俞根初《通俗伤寒论》柴胡达原饮意，总之欲化膜原半表半里之湿浊，使湿与热分。
        ⑥关于药物剂量及加减。生地重用至60g，突破常规用量，乃清热凉营又固护阴津之需。现代药理研究提示生地大剂量应用可能具有类激素作用，能抑制免疫功能亢进，对变态反应或免疫性疾病有一定的疗效［4］。白花蛇舌草也有类似作用［5］。以大剂量石膏退热古已有之，逐渐加大石膏用量是从疗效变化中摸索而来的。体会一是大剂量退热效果更好，二是初用剂量有效，隔一些时日需进一步加大剂量才会更有效。无热期间，湿重于热，故去白虎汤和清胃散外，大黄、黄芩和白花蛇舌草可以减量。
        第3阶段：逐渐减药巩固疗效并长期随访
        十七诊（20060720）：26 d无发热。顷诊略感腿酸，乏力不适，苔灰黄薄腻，脉细弦偏数。从以往经验可知，只有在发热期间才会出现乏力、头晕、腿酸或咽痛等症状；今虽无发热，但为了防止病情复发，予处方13，嘱患者在感到有上述症状时，每日服用1剂；而在没有症状的日子里，暂停服药。
        十八诊（20060921）：86 d未发热。但期间大约每隔2周左右仍会出现乏力、头晕、腿酸等不适症状，通常仅持续2 d。考虑到周期性不适依然未除，处方13也许力所不逮，故嘱患者在有上述症状期间，服用处方14，1剂/d；而在没有症状期间，服用处方13，惟3 d服药2剂，即1剂药煎2次，共取汁450 ml，每日服用2次，每次服用150 ml。
       
       十九诊（20061026）：119 d无发热，虽每隔2周左右仍然会出现腰酸、乏力、头晕，但患者诉这些不适症状已有逐渐减轻的倾向。仅予处方13，每3 d服药1剂，即1剂煎2次，共取汁900 ml左右，每日服用2次，每次服用150 ml。
       
       采用以上逐步减量的服药方法，有利于巩固疗效，进一步扫清余邪以免病情复发。2006-12-07以后，患者才最终彻底停药。截止本文完成时的2008-10，2009-05-05随访亦同样正常，经电话随访得知，至今未再有过发热，周期性不适症状也基本未再出现过。2003年以来的3年之疾，在未用任何西药、纯粹用中药治疗的情况下，3周初见成效，3个月大见成效，终愈如失。
        致谢：患者本人及硕士研究生朱蕾蕾均详细记录了临床诊疗过程，为本文提供了完整的资料！
       【参考文献】
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       ［2］杨令国.成人still病研究进展［J］.实用医药杂志,2005,22(6):560.
       
       ［3］盖慧荣,胡顺鹏,李志军,等.中西医结合治疗成人Still病23例［J］.辽宁中医药杂志,2006,33（11）:1471.
       
       ［4］周丽娟,许利平.中药抗炎免疫药理免疫调节研究进展［J］.中国中医基础医学杂志,2004,10(7):79.
       
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