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       【摘要】 
       肌萎缩侧索硬化一般归属中医痿证范畴，由于目前缺乏有效治疗手段，是临床疑难病症之一，刘友章教授认为该病以脾肾亏虚，虚风内动，痰湿瘀血阻络，肌肉失养为其主要病机；临证自拟健脾补肾熄风方，以健脾补肾、熄风化痰、活血通络为法辨证加减治疗，取得较好疗效。
       【关键词】  肌萎缩侧索硬化 辨证论治 临床经验 刘友章
        肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）, 是最常见的一种运动神经元病，以脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累为主，同时损害上、下运动神经元，具有难治疗、预后差的特点。临床上常表现为肢体无力，肌肉萎缩，构音不清，进食咳呛，肌束震颤，肌张力增高，反射亢进，病理征阳性等。目前西医对本病的治疗尚缺乏有效药物及方法，一般以支持及对症疗法为主。刘友章教授从事脾胃、神经肌肉疾病研究30年，临床以中西医结合治疗ALS取得较好疗效。现根据侍诊所得将其经验介绍如下。
       1  理论认识
        中医本没有ALS的名称，但根据其肌肉萎缩，肢体无力等主要症状，可以将其归属于“痿证” 的范畴。因其主要损伤脊髓前角细胞及脑干运动神经核，结合中医肾主髓、肝主筋、脾主肌肉以及肝肾同源等的理论，刘教授认为：其病变之本主要在脾、肾、肝三脏虚损。由于先天禀赋不足，再兼以后天失养，如劳倦过度、精神失调、久病失治等因素，损伤肝脾肾三脏真阴真阳，致气血生化乏源或阴精亏耗，筋脉肌肉失于濡养而见肌萎肉脱。脾之运化失司，则水湿内停，痰浊内生；肝之疏泄失常，气机郁而不舒，加之痰湿内阻，血行亦不畅，故瘀血渐生；肝肾之阴精不足，虚风因而内动，故见肌肉跳动、肌束震颤。因此，ALS的发病常是本虚标实，虚实夹杂，以肝脾肾亏损为本，以虚风内动、或痰湿瘀血互结为标，三者相互影响。
       2.1  健脾补肾熄风方刘友章教授师承邓铁涛老教授经验，结合自己的临证实践，辨证治疗以健脾补肾熄风为主，以化痰利湿、活血祛淤等法随证加减治疗，自拟健脾补肾熄风方。健脾补肾熄风方药物组成：黄芪30～120 g，五爪龙30～100 g，白术12 g，茯苓、杜仲、巴戟天各15 g，熟地20 g，山药、菟丝子各30 g，全蝎6 g(研末分2次冲服)，僵蚕10 g，蜈蚣2条，甘草6 g。方中重用黄芪、五爪龙大补脾气，熟地、巴戟天补肾共为君药，臣以白术、茯苓、山药、菟丝子、杜仲以加强补脾肾力度，其中杜仲、菟丝子肝肾并补，更可兼顾肝脾肾三脏，以全蝎、蜈蚣、僵蚕等虫类药平熄肝风，甘草调和诸药。
       2.2  随证加减伴肌束颤动较重、肢体关节僵硬等肝风症状者，加生龙骨、生牡蛎、制龟版等重镇熄风；伴吞咽不利、呛水、舌蹇、言语不利等风痰上扰、痹阻经脉窍道者，加法半夏、石菖蒲、远志等以开窍化痰；抬颈无力或腰脊软者加牛大力、千斤拔、狗脊等以补肾壮骨强腰膝；伴舌苔滑腻，口粘腻等湿浊内盛表现者，酌加茵陈、薏苡仁、砂仁、白豆蔻、川萆薢等以利湿化浊。
       3  用药特点
       3.1  必用虫类药肌跳是ALS病人常见主诉，尤其是初诊初治或者是病情进展加重者。迅速消除肌跳，控制病情进展，可以明显加强患者与疾病抗争的信心。因此临证刘教授每遇肌跳一症时，必在健脾补肾大法的基础上，加用全蝎、蜈蚣、僵蚕等虫类药以熄风通络，多在1～2周内即可明显减少、甚至消除患者肌跳。
       3.2  善用岭南草药刘教授临床善于应用岭南特色草药治疗ALS等神经肌肉疾病，其中包括五爪龙、千斤拔、牛大力等。五爪龙有南黄芪之称，性味甘微温，主益气健脾、补虚疗损。因其性缓，具有补而不燥的特点，多与黄芪配伍应用，既增强黄芪补气之功，又缓和黄芪温燥之性，使得补气力宏而不燥。千斤拔，甘而微温，功可祛风湿，强腰膝。牛大力，甘平，具有补虚润肺、强筋活络之功。二药均性味平和，故刘教授临床常相伍而用，共奏壮腰健肾、强筋活络、祛风除湿、活血通络等功效。
       4  病案举例
        患者，女，62岁，1998-10-07初诊。患者于2年前出现舌头麻木，构音不清，四肢痿软无力，当时未予积极治疗，病情逐渐加重。1年半后，到新加坡、广州两地多家大医院就诊，行肌电图、MR、腰椎穿刺等检查后诊为“肌萎缩侧索硬化症”，曾服“RILUTEK”等调节神经药物治疗，效是不佳且症状逐渐加重。入院症见：消瘦，表情呆板，构音不清，口角流涎，舌体萎缩舌肌颤震，咀嚼无力，饮食发呛，双上肢不能平举，双手大、小鱼际肌及肩胛肌、三角肌明显萎缩，手指不能拿筷及执笔，短气懒言，动则汗出，口干多饮，胃纳一般，二便尚调，舌淡红苔白腻，脉细。诊断：痿证（肌萎缩侧索硬化)，证属脾气亏虚，湿热内阻。初以健脾益气，清热利湿为法，处方：党参20 g，茯苓15 g，白术、升麻、佛手各10 g，柴胡、砂仁、甘草各6 g，黄芪40 g，佩兰、茵陈各15 g，水煎服，1剂/d。另兼以黄芪针静滴、强肌剪力胶囊口服等，4日后经上述处理病情无好转，患者喉间痰鸣，动作笨拙，久病不愈，非痰则瘀，拟健脾补肾基础上加强除痰开窍，处方：黄芪30 g，五爪龙50 g，白术、茯苓、杜仲、巴戟天、郁金各15 g，法半夏10 g，竹茹、菖蒲各12 g，茵陈20 g，柴胡、升麻、甘草各6 g，4剂；另口服新安宫牛黄丸5粒，1次/d。10月16日查房，患者呆板减轻，痰鸣减少，四肢无力减轻，舌淡红，苔白腻，脉细数。效不更方，续上方4服，及新安宫牛黄丸4 d。10月20日查房，患者表情、言语、肢体活动明显进步。病有起色，续方再服。10月23日查房，患者说话已基本可以听清，进食呛咳减少，能下床散步。痰浊已除大半，但时有肢体肌肉跳动，乃为肝风内动所致，上方为基础，加赤芍9 g，水蛭6 g，僵蚕10 g，蝉衣6 g，以熄风解痉、活血化淤。11月2日查房，患者肌跳基本消失，说话可听清，可自己步行上市场购物，饮食无呛，双上下肢肌力恢复至IV－V级。继续巩固治疗。至1998-12-04病情稳定好转，步行出院，回新加坡居住。
        按：该病例在外院已服过不少健脾益气补肾中药及应用“RILUTEK”治疗2年多（费用超过10万元）未效，进我科初期也用补脾方法治疗乏效情况下，加用熄风除痰、解痉通络、醒脑开窍的中药而取得较好疗效，说明本病除健脾补肾之外，熄风除痰、解痉通络、醒脑开窍也不可忽视。