本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病；服用致畸药物（如反应停）；接触放射性或某些化学物质；分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因。外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关，膜迷路来源于外胚层听泡，发育上相对独立，在外、中耳受累时，耳蜗可正常，但也可同时累及。
【诊断】
1．
Ⅰ度：耳廓稍小但形态正常；外耳道狭窄，部分或全闭锁；鼓膜存在，锤砧骨可有畸形，镫骨一般正常，乳突气化良好。
Ⅱ度：最常见，特征为小耳。耳廓分裂或呈钩形；鼓膜缺如，中耳腔小，听骨链多有畸形或缺如，乳突气化差；面神经径路可异常。
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